Atrésie des voies biliaires

L’atrésie des voies biliaires (AVB) est une maladie du foie dont la cause est inconnue et à l’origine d’une obstruction irréversible des voies biliaires (conduits permettant écoulement de la bile du foie vers l’intestin). Il ne s’agit pas d’une maladie héréditaire. L’atrésie des voies biliaires peut être associée à d’autres malformations comme l’atrésie de l’œsophage.

Les symptômes habituels sont la jaunisse (jaunissement des yeux et de la peau), associée à des urines foncées et des selles décolorées. Une suspicion d’atrésie nécessite d’adresser l’enfant sans délai vers un centre spécialisé.

Lorsqu’un AVB est suspecté chez un nouveau-né, une prise de sang doit être réalisée afin de confirmer l’origine de la jaunisse (de type obstructif). Si cela est le cas, d’autres dosages sanguins ou des examens radiologiques doivent être faits pour confirmer ce diagnostic. Après cette première phase, on réalisera une échographie abdominale pour observer l’état général du foie et des voies biliaires. Dans certains cas où le diagnostic est incertain, la cholangiographie est faite avant de décider si une intervention chirurgicale est nécessaire : sous anesthésie générale, un colorant est injecté dans les voies biliaires ce qui permet de voir si les voies biliaires sont bouchées.

L’intervention chirurgicale est le traitement initial de l’AVB. Cette intervention est nommée intervention de Kasaï et dans la mesure du possible doit être faite avant l’âge d’un mois et demi. Cette intervention est expliquée en détail par le chirurgien qui prendra en charge l’enfant. Les voies biliaires obstruées sont enlevées et une boucle d’intestin est raccordée au foie afin de permettre un écoulement de bile vers l’intestin. En cas d’échec de l’intervention, il sera nécessaire de réaliser ultérieurement une transplantation hépatique.