Sclérose Hépatoportale
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Filfoie
FILFOIE est un réseau national de santé labellisé par le Ministère des Solidarités et de la Santé qui a pour objectif d’animer les relations et coordonner les actions de tous les acteurs professionnels et associatifs concernés par les maladies rares du foie.
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FILFOIE est un réseau national de santé labellisé par le Ministère des Solidarités et de la Santé qui a pour objectif d’animer les relations et coordonner les actions de tous les acteurs professionnels et associatifs concernés par les maladies rares du foie.
La Sclérose Hépatoportale ?
Les caractéristiques de cette pathologie
Définition générale
Il s’agit d’un épaississement fibreux de la veine porte et de ses branches, vaisseaux qui irriguent le foie. C’est une cause rare d’hypertension portale c’est-à-dire d’augmentation de la pression sanguine dans les vaisseaux du foie.
Moins de 100 cas
référencés à ce jour
En savoir plus
La cirrhose (inflammation du foie) est la première cause d’hypertension habituellement mais ici il n’y en a pas. Cette maladie peut se présenter à tout âge chez l’enfant et être d’origine génétique.
Les symptômes de cette maladie comprennent un grossissement de la rate, du foie ainsi qu’une hémorragie digestive et une diminution du nombre de plaquettes (thrombopénie). Il n’y a donc pas de symptômes “visibles” à proprement parler.
Le diagnostic de cette maladie est avant tout histologique c’est-à-dire que l’on va prélever des tissus de la zone d’intérêt et les observer au microscope. Le diagnostic peut également passer par l’échographie hépatique.
On traite via des bêtabloquants l’hypertension portale qui survient au cours de cette maladie, car c’est elle qui aura le plus d’impact sur la vie du patient et qui entraîne l’apparition de complications.
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