Maladie de Caroli
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FILFOIE est un réseau national de santé labellisé par le Ministère des Solidarités et de la Santé qui a pour objectif d’animer les relations et coordonner les actions de tous les acteurs professionnels et associatifs concernés par les maladies rares du foie.
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La Maladie de Caroli ?
Les caractéristiques de cette pathologie
Définition générale
La maladie de Caroli est une pathologie très rare du foie due à des malformations kystiques congénitales des voies biliaires.
Elle affecte les voies biliaires, des canaux par lesquels la bile synthétisée par le foie transite pour arriver au duodénum. La présence de kystes à l’intérieur de ces canaux les dilate, augmentant leur volume et leur calibre. Les principales causes de la maladie de Caroli restent inconnues à ce jour.
Moins de 250 personnes
recensées à ce jour
Quels sont les symptômes de la maladie de Caroli ?
Les symptômes de la maladie de Caroli apparaissent chez des individus de 5 à 20 ans. Il y a la présence d’un ictère (coloration jaune de la peau et des yeux). La présence des kystes provoque certains troubles comme des infections bactériennes pouvant causer des inflammations des voies biliaires.
Comment diagnostique-t-on la maladie de Caroli ?
Pour confirmer le diagnostic de maladie de Caroli, le médecin peut réaliser une cholangiographie par voie endoscopique (c’est-à-dire une radiographie de la vésicule et des voies biliaires). Une biopsie du foie est également réalisée pour évaluer le degré de fibrose hépatique.
Quelle prise en charge pour la maladie de Caroli ?
La prise en charge dépend de la gravité de la maladie mais aussi de la localisation des kystes, de l’état du patient et de son âge. Il y a une prise d’antibiotiques pour lutter contre les infections des voies biliaires. Lorsque les kystes sont localisés dans des endroits accessibles, une chirurgie d’exérèse peut être réalisée. Si la maladie évolue jusqu’à une cirrhose hépatique, une transplantation du foie est proposée au patient.
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