Syndrome de Dubin-Johnson
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Filfoie
FILFOIE est un réseau national de santé labellisé par le Ministère des Solidarités et de la Santé qui a pour objectif d’animer les relations et coordonner les actions de tous les acteurs professionnels et associatifs concernés par les maladies rares du foie.
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FILFOIE est un réseau national de santé labellisé par le Ministère des Solidarités et de la Santé qui a pour objectif d’animer les relations et coordonner les actions de tous les acteurs professionnels et associatifs concernés par les maladies rares du foie.
Syndrome de Dubin-Johnson ?
Les caractéristiques de cette pathologie
Définition générale
Le syndrome de Dubin-Johson est une maladie hépatique héréditaire bénigne, caractérisée par une hyperbilirubinémie chronique à prédominance conjuguée. Ce terme signifie qu’il y a un excès de bilirubine qui circule dans le corps du patient dont l’origine est inconnue.
Le test génétique
permet de connaître la mutation du gène ABCC2
En savoir plus
La bilirubine est un des produits de dégradation de la protéine qui transporte l’oxygène dans le sang appelé hémoglobine et qui est dégradée dans le foie. Il n’y aura pas d’évolution en l’absence d’autres maladies hépatiques. Le syndrome de Rotor est similaire à l’exception de l’absence de pigmentation du foie ajoutée aux autres caractéristiques.
Le principal symptôme est la coloration jaune de la peau et de la muqueuse des yeux (ictère). Il est généralement présent depuis la naissance de façon plus ou moins importante. Des crises douloureuses abdominales et de la fièvre sont possibles, mais rares.
On peut faire un test génétique pour mettre en évidence la mutation du gène ABCC2.
Le syndrome de Dubin-Johnson étant totalement bénin, aucun traitement spécifique n’est recommandé ou nécessaire habituellement. Il est conseillé aux sujets atteints d’éviter la consommation d’alcool et les médicaments toxiques pour le foie.
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