Syndrome de Dubin-Johnson

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Mapatho Syndrome de Dubin-Johnson

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Syndrome de Dubin-Johnson ?

Les caractéristiques de cette pathologie

Définition générale

Le syndrome de Dubin-Johson est une maladie hépatique héréditaire bénigne, caractérisée par une hyperbilirubinémie chronique à prédominance conjuguée. Ce terme signifie qu’il y a un excès de bilirubine qui circule dans le corps du patient dont l’origine est inconnue.

Le test génétique

permet de connaître la mutation du gène ABCC2

En savoir plus

La bilirubine est un des produits de dégradation de la protéine qui transporte l’oxygène dans le sang appelé hémoglobine et qui est dégradée dans le foie. Il n’y aura pas d’évolution en l’absence d’autres maladies hépatiques. Le syndrome de Rotor est similaire à l’exception de l’absence de pigmentation du foie ajoutée aux autres caractéristiques.

Le principal symptôme est la coloration jaune de la peau et de la muqueuse des yeux (ictère). Il est généralement présent depuis la naissance de façon plus ou moins importante. Des crises douloureuses abdominales et de la fièvre sont possibles, mais rares.

On peut faire un test génétique pour mettre en évidence la mutation du gène ABCC2.

Le syndrome de Dubin-Johnson étant totalement bénin, aucun traitement spécifique n’est recommandé ou nécessaire habituellement. Il est conseillé aux sujets atteints d’éviter la consommation d’alcool et les médicaments toxiques pour le foie.