Fibrose Hépatique Congénitale

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La Fibrose Hépatique Congénitale ?

Les caractéristiques de cette pathologie

Définition générale

Dans la fibrose hépatique congénitale, le foie est progressivement comblé par des ponts de fibrose (tissu de rétrécissement). Le sang ne peut donc plus irriguer le foie normalement. Cela induit une augmentation de la pression sanguine dans les vaisseaux en amont dont la veine porte (hypertension portale).

2 formes évolutives

de la maladie

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Les symptômes comprennent une splénomégalie (augmentation du volume de la rate), ainsi que des varices de l’œsophage (dilatation des veines autour de l’œsophage) qui peuvent s’associer à des saignements gastro-intestinaux.

Le diagnostic de la fibrose hépatique congénitale doit être évoqué devant une hépatomégalie ferme (grossissement du foie) et une splénomégalie alors que la biologie hépatique est normale. Le diagnostic est histologique (analyse des tissus du foie).

La prise en charge dépend des complications de la maladie. La prévention des saignements gastro-intestinaux repose sur la contre-indication des anti-inflammatoires non stéroïdiens ou la ligature des varices. La transplantation hépatique est exceptionnelle.