Fibrose Hépatique Congénitale
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FILFOIE est un réseau national de santé labellisé par le Ministère des Solidarités et de la Santé qui a pour objectif d’animer les relations et coordonner les actions de tous les acteurs professionnels et associatifs concernés par les maladies rares du foie.
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La Fibrose Hépatique Congénitale ?
Les caractéristiques de cette pathologie
Définition générale
Dans la fibrose hépatique congénitale, le foie est progressivement comblé par des ponts de fibrose (tissu de rétrécissement). Le sang ne peut donc plus irriguer le foie normalement. Cela induit une augmentation de la pression sanguine dans les vaisseaux en amont dont la veine porte (hypertension portale).
2 formes évolutives
de la maladie
Quels sont les symptômes de la fibrose hépatique congénitale ?
Les symptômes comprennent une splénomégalie (augmentation du volume de la rate), ainsi que des varices de l’œsophage (dilatation des veines autour de l’œsophage) qui peuvent s’associer à des saignements gastro-intestinaux.
Comment diagnostique-t-on la fibrose hépatique congénitale ?
Le diagnostic de la fibrose hépatique congénitale doit être évoqué devant une hépatomégalie ferme (grossissement du foie) et une splénomégalie alors que la biologie hépatique est normale. Le diagnostic est histologique (analyse des tissus du foie).
Quelle prise en charge pour la fibrose hépatique congénitale ?
La prise en charge dépend des complications de la maladie. La prévention des saignements gastro-intestinaux repose sur la contre-indication des anti-inflammatoires non stéroïdiens ou la ligature des varices. La transplantation hépatique est exceptionnelle.
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