Syndrome de Rotor
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Filfoie
FILFOIE est un réseau national de santé labellisé par le Ministère des Solidarités et de la Santé qui a pour objectif d’animer les relations et coordonner les actions de tous les acteurs professionnels et associatifs concernés par les maladies rares du foie.
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FILFOIE est un réseau national de santé labellisé par le Ministère des Solidarités et de la Santé qui a pour objectif d’animer les relations et coordonner les actions de tous les acteurs professionnels et associatifs concernés par les maladies rares du foie.
Le Syndrome de Rotor ?
Les caractéristiques de cette pathologie
Définition générale
Le syndrome de Rotor est une maladie hépatique héréditaire bénigne, caractérisée par une hyperbilirubinémie chronique à prédominance conjuguée. Ce terme signifie qu’il y a un excès de bilirubine qui circule dans le corps du patient dont l’origine est inconnue.
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La bilirubine est un des produits de dégradation de la protéine qui transporte l’oxygène dans le sang et qui est dégradée dans le foie. Ce syndrome est bénin et en l’absence d’autres maladies hépatiques, il n’y aura pas d’évolution. Le syndrome de Dubin-Johnson est similaire à l’exception d’une pigmentation du foie ajoutée aux autres caractéristiques.
Le principal symptôme est la présence d’un ictère (coloration jaune de la peau et de la musqueuse des yeux). Il est généralement présent depuis la naissance de façon plus ou moins importante. Des crises douloureuses abdominales et de la fièvre sont possibles, mais rares.
Il n’existe pas de test spécifique pour poser le diagnostic. On procède donc par du diagnostic d’exclusion c’est-à-dire que l’on va exclure toutes les autres pathologies présentant les mêmes symptômes avant de conclure à un syndrome de Rotor.
Le syndrome de Rotor étant totalement bénin, aucun traitement spécifique n’est recommandé ou nécessaire habituellement. Il est conseillé aux sujets atteints d’éviter la consommation d’alcool et les médicaments toxiques pour le foie.
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