Cholangite – Cirrhose biliaire primitive
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Mapatho Cholangite – Cirrhose biliaire primitive
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FILFOIE est un réseau national de santé labellisé par le Ministère des Solidarités et de la Santé qui a pour objectif d’animer les relations et coordonner les actions de tous les acteurs professionnels et associatifs concernés par les maladies rares du foie.
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La Cholangite – Cirrhose biliaire primitive ?
Les caractéristiques de cette pathologie
Définition générale
La cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie auto-immune évolutive qui touche les voies biliaires au niveau du foie. Une maladie auto-immune signifie que le système immunitaire s’attaque à ses propres cellules entraînant une inflammation et des lésions des tissus. Dans le cas de la CBP, le système immunitaire s’attaque aux petites voies biliaires situées à l’intérieur du foie. Elle débute de manière spontanée et sans raison évidente.
50 ans
âge moyen de l’apparition de la maladie
En savoir plus
La plupart des patients sont asymptomatiques au moment du diagnostic, cependant on peut observer une fatigue et /ou un prurit (démangeaisons). Elle est souvent découverte à l’occasion de tests hépatiques effectués de façon systématique ou à l’occasion d’un check-up. Dans d’autres cas, la maladie est découverte suite à une fatigue anormale, en particulier au moment où s’installe la ménopause chez les femmes ou à l’occasion de démangeaisons inexpliquées.
Le CBP est habituellement suspecté au cours d’une prise de sang de routine qui montre des anomalies biologiques d’origine hépatique (Gamma-GT, phosphatases alcalines PAL, transaminases ASAT et ALAT). Ce sont les biomarqueurs du CBP. La présence d’un anticorps spécifique, anticorps anti-mitochondries (AAM) permet d’affirmer le diagnostic dans la plupart des cas.
Le traitement médicamenteux a pour objectif d’améliorer la sécrétion de la bile. Il diminue l’inflammation des voies biliaires en bloquant l’évolution de la maladie. Il empêche la destruction des canaux biliaires et le bouleversement de l’architecture du foie. Le traitement médicamenteux doit être pris toute la vie et de façon continue.
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