Kératocône - déformation de la cornée

Qu’est-ce que le kératocône ? 

Le kératocône est une maladie dégénérative de l’œil encore méconnue du grand public. Pourtant, elle peut avoir un impact important sur la vision s’il n’y a pas de diagnostic et de suivi précoces. Pour mieux comprendre cette pathologie, il est utile de revenir sur ce qui se passe exactement dans l’œil, qui elle touche, et quelles en sont les causes principales.

Le kératocône est une déformation progressive de la cornée, qui perd sa forme arrondie pour devenir conique. Cela provoque une distorsion de la vision et une baisse d’acuité visuelle. Le kératocône concerne des dizaines de milliers de personnes en France. Il débute souvent à l’adolescence et peut évoluer pendant plusieurs années, généralement jusqu’à environ 30 ans.

Quelques chiffres : 

• Touchant environ 1 personne sur 2 000
• Début typique à l’adolescence ou début de vingtaine, avec souvent stabilisation entre 30 et 40 ans.
• Forme bilatérale dans la majorité, mais asymétrique

Quelles sont les causes et facteurs de risque du kératocône ? 

L’origine du kératocône est multifactorielle : on y retrouve des facteurs héréditaires ( 5 à 25% des cas) , mais aussi des causes mécaniques comme les frottements oculaires ou les allergies chroniques.

Quels sont les symptômes du kératocône ?

Avant même d’avoir un diagnostic, de nombreuses personnes ressentent des signes visuels gênants. Ils peuvent être discrets au départ, puis s’intensifier avec le temps. Cette partie vous aidera à repérer les symptômes typiques du kératocône, dès les premiers stades de la maladie.

Parmi les premiers signes, on note souvent une vision trouble ou floue. D'autres symptômes peuvent alerter comme une déformation des images ou une sensibilité à la lumière.

Les symptômes à connaître : 

• Vision floue
• Distorsions visuelles telles que la polyopie monoculaire (vision de plusieurs images d’un même objet avec un seul œil)
• changements fréquents de correction optique (lunettes ou lentilles)
• Photophobie (sensibilité à la lumière) et présence de halos : stries autour des lumières
• Evolution vers un astigmatisme irrégulier associé à une myopie croissante
• Cicatrices au sommet du cône pouvant limiter l’efficacité des lunettes ou lentilles

Il est important de noter que la maladie ne peut pas entraîner une perte définitive de la vue. 

Comment se passe le diagnostic du kératocône ?

Le diagnostic du kératocône repose sur des examens ophtalmologiques spécialisés, qui permettent de repérer les déformations de la cornée même à un stade très précoce. Cette section explique les différentes étapes du diagnostic et les outils utilisés.

Examen clinique initial

L’ophtalmologiste commence par des tests classiques de vision et une observation à la lampe à fente pour chercher des signes visibles du kératocône.

• Mesure de l’acuité visuelle (Test de Snellen), rétinoscopie et recherche d’un reflet « en ciseaux »
• Biomicroscopie au microscope à lampe à fente : recherche de stries de Vogt, anneau de Fleischer, amincissement, signe de Munson

Topographie cornéenne

La topographie est un examen essentiel pour visualiser la forme et l’épaisseur de la cornée. Elle permet de confirmer le diagnostic, même avant que les symptômes soient perceptibles.

• Cartographie 3D analysant la courbure et l’épaisseur de la cornée : cercles concentriques déformés, bombement caractéristique.
• Appareils comme Orbscan ou Pentacam mesurant à la fois surfaces antérieures, postérieure et épaisseur.

Stade clinique

Le kératocône évolue par stades, ce qui permet aux médecins de choisir le traitement le plus adapté selon la gravité.

• Stade 1 : Le kératocône est découvert à l’occasion d’un examen ophtalmologie.
• Stade 2 : La vision est troublée mais les lunettes permettent une qualité de vision et de vie normales.
• Stade 3 : Les lunettes sont peu efficaces, des lentilles rigides permettent de d’obtenir une acuité visuelle satisfaisante et donc une amélioration de la qualité de vie.
• Stade 4 : La cornée se retrouve trop amincie et bombée. Les lentilles sont difficilement tolérées, la chirurgie est limitée. La greffe de cornée est souvent la seule issue.

Quelle prise en charge et quels sont les traitements pour le kératocône ?

Il n’existe pas de « remède » au kératocône, mais plusieurs traitements permettent de ralentir ou bien de stopper son évolution et d’améliorer la qualité de la vision. 

Suivi régulier

Un suivi médical fréquent est indispensable. Il permet de surveiller l’évolution du kératocône et d’agir rapidement en cas de changement. Il est très important d’être suivi par un ophtalmologiste spécialisé dans le kératocône. 

• Contrôles tous les 6 à 12 mois, plus fréquents en cas d’évolution rapide
• Orientation vers centres spécialisés

Les traitements

Les lunettes et lentilles permettent souvent de compenser la déformation de la cornée. Plusieurs types de lentilles existent selon le confort et le degré d’irrégularité de la vision.

Les lunettes

Chez les patients atteints d’un kératocône léger ou modéré, le port de lunettes peut suffire à assurer une vision satisfaisante, surtout si un seul œil est faiblement atteint. Le recours exclusif aux lunettes dépend du niveau de gêne visuelle dans la vie quotidienne ou professionnelle. Si les lunettes permettent une bonne qualité de vision, même légèrement inférieure à la normale, aucun autre traitement n’est forcément nécessaire.

Les lentilles de contact

Lorsque les lunettes ne suffisent plus à corriger la vision, les lentilles de contact sont proposées, en commençant généralement par des lentilles rigides adaptées au kératocône, qui offrent souvent une nette amélioration visuelle. D’autres types peuvent être utilisés, comme les lentilles sclérales ou hybrides.

Toutefois, leur port nécessite un suivi régulier pour éviter les complications. Si les lentilles sont mal tolérées, des solutions chirurgicales peuvent être envisagées.

Les anneaux intra-cornéens

Les anneaux intra-cornéens sont de petits segments en plastique insérés dans la cornée pour corriger sa déformation liée au kératocône. Cette intervention peu invasive et réversible permet de régulariser la surface cornéenne et d’améliorer la vision. Elle dure environ 15 à 30 minutes, se fait sous anesthésie locale, sans hospitalisation, et peut être associée à d’autres traitements (laser, cross-linking).

La chirurgie est assistée par un laser pour créer un canal où les anneaux sont insérés. La récupération est rapide, avec quelques jours de gêne oculaire, et la vision s’améliore en quelques semaines. Des lunettes peuvent être nécessaires en complément. L’intervention est prise en charge à 100 % par l’Assurance Maladie.

La greffe de cornée

La greffe de cornée consiste à remplacer la cornée malade par une cornée saine prélevée sur un donneur décédé. Cette intervention est envisagée dans les cas les plus sévères de kératocône, lorsque les autres traitements (lentilles, anneaux, cross-linking) ne suffisent plus. L’opération, réalisée sous anesthésie générale, peut être partielle ou complète, selon la gravité. La récupération visuelle est progressive, sur 6 à 12 mois, et nécessite un suivi très rigoureux pour éviter les rejets et complications.

Même si elle est efficace, la greffe reste une solution de dernier recours, à envisager en dernier lieu. Elle est prise en charge à 100 % par l’Assurance Maladie. Dans certains cas, une seconde greffe peut être nécessaire 15 à 20 ans plus tard.

Traitement de la progression : Cross‑linking (CXL)

Le cross-linking cornéen est une intervention visant à renforcer la cornée pour ralentir l’évolution du kératocône, sans toutefois améliorer la vision. Elle consiste à appliquer de la riboflavine (vitamine B2) sur la cornée, suivie d’une exposition aux UV-A, créant des liens entre les fibres de collagène pour durcir le tissu.

L’opération, rapide et peu invasive (20 à 40 minutes), se fait sous anesthésie locale et en ambulatoire. Elle peut entraîner quelques douleurs post-opératoires, gérées par des antalgiques, et une sensibilité à la lumière temporaire. Une lentille pansement est posée pour favoriser la cicatrisation.

Le CXL est une technique préventive, recommandée dès que la maladie progresse, et elle est prise en charge à 100 % par l’Assurance Maladie.

Quelle évolution et quels sont les pronostics concernant le kératocône ?

Le kératocône évolue généralement de façon progressive, sur plusieurs années. Mais avec une détection précoce et un bon suivi, la majorité des patients peuvent vivre normalement. Plus la maladie se déclare tôt et plus elle risque de progresser rapidement. 

Les facteurs de risque de progression : 

• L’âge (- de 15 ans)
• Atteinte bilatérale et la sévérité de la déformation cornéenne
• Antécédents familiaux
• Présence d’un terrain allergique
• Frottements oculaires
• Association à un déficit mental comme la Trisomie 21
   

Vous l’aurez compris, le kératocône est une pathologie complexe mais très bien prise en charge aujourd’hui. De nombreux traitements sont disponibles pour préserver la vision et améliorer le confort de vie. Si vous ou un proche êtes concerné, n’hésitez pas à consulter un ophtalmologiste et à vous rapprocher de l’Association Française du Kératocône pour être accompagné.

A retenir : 

1. Le kératocône est une maladie rare caractérisée par l’amincissement et la déformation conique de la cornée.
2. Symptômes : vision floue, distorsions visuelles, photophobie.
3. Diagnostic : examen clinique + topographie cornéenne.
4. Une prise en charge progressive : lunettes → lentilles → cross‑linking → anneaux → greffe.
5. Pronostic favorable avec un diagnostic précoce et des traitements adaptés.
6. L’association et les centres spécialisés jouent un rôle clé dans le soutien.
   
    

Sources : 

• Association Française du Kératocone : https://www.association-keratocone.fr/
• Livret d’information sur le Kératocône : https://www.association-keratocone.fr/_files/ugd/5c4379_56e3e1ffa9264e78a4e5c477a79bbedf.pdf
• INSERM : Le Kératocône : https://www.orpha.net/pdfs/data/patho/Pub/fr/Keratocone-FRfrPub2186v01.pdf
• Hôpital Fondation Rothschild : https://www.fo-rothschild.fr/patient/loffre-de-soins/keratocone
• HAS - Kératocône : https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2021-11/pnds_keratocone_sensgene__15_nov_2021_vfinale.pdf