Locked-in Syndrome

Qu’est-ce que le locked-in syndrome ?

Le Locked-in syndrome (LIS), ou syndrome d’enfermement, est une pathologie neurologique rare et sévère dans laquelle une personne est consciente et mentalement lucide, mais totalement paralysée et incapable de parler. Le seul moyen de communication reste généralement le clignement des yeux ou le mouvement vertical des paupières, les muscles oculaires verticaux étant souvent épargnés.

Cette affection est causée par une lésion du tronc cérébral, en particulier au niveau de la protubérance (ou pont), structure essentielle reliant le cerveau aux nerfs moteurs du corps.

Quels sont les symptômes du locked-in syndrome ? 

Les symptômes du locked-in syndrome sont :

• Paralysie complète des quatre membres (tétraplégie)
• Incapacité de bouger volontairement
• Incapacité à parler malgré une fonction cognitive intacte

Il faut savoir que la conscience du patient est préservée. Il comprend, entend, voit et pense normalement. De plus, il peut effectuer des clignements ou des mouvements verticaux des yeux. C’est le moyen principal de communication. Les différentes fonctions sensorielles sont partiellement conservées (vision et audition).

Le patient est donc enfermé dans son propre corps, totalement dépendant pour toutes les fonctions motrices mais pleinement conscient de son état.

L’âge moyen de survenue du LIS est 45 ans. Actuellement, plus de 500 Français vivent avec le LIS.

Quelles sont les causes du locked-in syndrome ? 

Les principales causes du locked-in syndrome sont :

• Accident vasculaire cérébral (AVC) du tronc cérébral, en particulier ischémique de l’artère basilaire
• Traumatismes crâniens sévères
• Tumeurs du tronc cérébral
• Infections ou maladies inflammatoires (encéphalites, sclérose en plaques sévère)
• Myélinolyse centropontine
• Intoxications (médicaments, toxines)

Comment se passe le diagnostic du locked-in syndrome ?

Le diagnostic est souvent difficile, car l'état de la personne peut initialement être confondu avec un coma ou un état végétatif. Il repose sur :

• L'observation des mouvements oculaires volontaires en réponse à des ordres simples
• L’électroencéphalogramme (EEG) : montre une activité cérébrale normale
• L’imagerie cérébrale (IRM, scanner) : met en évidence une lésion du tronc cérébral
• Examens neurologiques répétés pour évaluer la conscience

Un diagnostic précoce est crucial pour éviter les erreurs d’interprétation et adapter la prise en charge.

Quelle prise en charge pour le locked-in syndrome ?

La prise en charge est pluridisciplinaire, complexe, et vise à maintenir les fonctions vitales, prévenir les complications et améliorer la qualité de vie :

1. Soins intensifs au début (ventilation, alimentation par sonde, hydratation)
2. Rééducation fonctionnelle : kinésithérapie, ergothérapie, orthophonie
3. Communication assistée :
   • Tableau de lettres avec clignement d’œil
   • Technologies d’interface cerveau-machine ou oculaire
4. Soutien psychologique et accompagnement familial

La communication est essentielle pour rétablir une forme de lien social, ce qui contribue aussi à limiter les troubles psychiques secondaires (dépression, anxiété).

Quels sont les traitements du locked-in syndrome ? 

Il n’existe pas de traitement curatif du locked-in syndrome à ce jour. Le traitement est symptomatique et de soutien, mais certaines avancées sont notables :

• Thrombolyse en phase aiguë dans le cas d’un AVC ischémique (si prise en charge rapide)
• Chirurgie ou traitements spécifiques en cas de tumeur ou de cause métabolique identifiée
• Technologies d’assistance (interfaces neuronales, eye-tracking, intelligence artificielle)

Certains cas rares montrent des récupérations partielles avec des progrès moteurs limités. Cependant, la plupart des patients restent lourdement handicapés, bien que la survie à long terme soit possible avec un bon accompagnement.

Le pronostic vital dépend de la cause, de la rapidité de la prise en charge, et des complications médicales. Le locked-in syndrome n’est pas un état végétatif : la personne est consciente, ce qui implique un enjeu éthique majeur autour de la dignité, de la communication et des soins.

Le locked-in syndrome est une pathologie bouleversante, car elle confronte à l’extrême dissociation entre intégrité mentale et dépendance physique absolue. Il nécessite un regard médical, humain et technologique à la fois, centré sur la communication, l’autonomie relative, et le respect de la personne enfermée dans son propre corps.

Sources : 

• Association de Locked-in syndrome : https://alis-asso.fr/quest-ce-que-le-lis/
• Orphanet : https://www.orpha.net/fr/disease/detail/2406
• MSD Manuel : https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-neurologiques/coma-et-troubles-de-la-conscience/locked-in-syndrome-syndrome-d-enfermement